Existen distintos factores que llevan a que se azule la piel. Factores tanto genéticos como químicos. Si bien esta es una de las enfermedades más raras del mundo, los efectos de la misma no son mortales ni dificultan en alguna medida la vida. De hecho, a lo largo de la historia han existido varias personas de piel azul.
A continuación hablaremos sobre algunos de los casos históricos más famosos de gente azul según su tipo: debido a su genética o a causa de una intoxicación química.
El desorden genético que azula la piel
El met-Hb es una anomalía genética (en la actualidad tratable) que lleva a una deficiencia en la reducción de methemoglobina a hemoglobina. Grosso modo, la metahemoglobina es una forma no funcional de la hemoglobina. Varia en que en el grupo hemo de dicha proteína el átomo de hierro se encuentra en estado férrico. Es decir el ion Fe3+ (oxidado) en vez del Fe2+. Esto lleva a un desbalance químico por el cual el oxígeno no se une a la misma.
En condiciones normales una enzima de control, la metahemoglobina reductasa, se encarga de reducir el ion Fe3+ en la methemoglobina, convirtiéndola nuevamente en hemoglobina. Sin embargo, cuando la persona sufre met-Hb la misma padece una deficiencia de dicha enzima. Como resultado, este ciclo de balance se altera y la cantidad de oxígeno en sangre disminuye llevando a que la piel se «azule».
Los Azules Fugate
Este clan de gente azul del siglo XIX se ha vuelto muy famoso últimamente ya que, más de 150 años después de su muerte, y durante seis generaciones, sus descendientes han continuado expresando este mal. Multitud de estudios se han hecho sobre sus descendientes y se ha llegado a la conclusión de que, si bien el patriarca de la familia era quien expresaba «de forma visible» dicho mal, su esposa, era portadora del mismo.
Al ser un rasgo recesivo la enfermedad se expresa si se hereda de ambos padres. Es así que el met-Hb fue expresado por varios de los hijos Fugatea. Con las generaciones, y la costumbre de casarse entre primos que existía en el Kentucky del siglo XIX, prontamente varios Fugates fueron naciendo con dicho mal -muchos de ellos descendientes de varios de los hijos azules de la pareja original-.
Una de las principales razones por las cuales esta familia tuvo varias generaciones de gente azul se debió a la gran cantidad de Ben Stacey, uno de los últimos descendientes del clan Fugate.
Los hombres azules de Lurgan
Más afortunados fueron los hombres azules de Lurgan. Dos hermanos irlandeses muy afectados emocionalmente por el azul de su piel. Por fortuna, en 1942 fueron hallados por el famoso Dr James Deeny.
Quien tras estudiar su caso en profundidad divisó un tratamiento a base de ácido ascórbic y potasio de sodio. El mismo, dadas las propiedades químicas de la solución, logró reducir los iones de hierro en las metahemoglobinas reoxigenando la sangre de los hermanos en menos de un mes. Hoy en día, un tratamiento similar a base de azul de metileno, y aunque más complejo y efectivo, es utilizado para tratar a pacientes con este caso.
En la fotografía a la derecha puede verse al capitán británico Fred Walters. Quien tras sufrir ataxia locomotora, una enfermedad degenerativa de los nervios, fue tratado con una droga que le produjo una intoxicación con nitritos. Esto desarrolló una acción metahemoglobinizante.
Paul el azul
No obstante, la piel azul no siempre es causada por desordenes genéticos. Existen intoxicaciones con agentes metahemoglobinizantes, como por ejemplo intoxicaciones con nitritos, que pueden llevar a un estado de Methemoglobinemia. Otro padecimiento que como resultado lleva a azular la piel es la argyria, la cual puede darse tras un envenenamiento con compuestos de la plata.
Uno de estos casos fue el famoso caso de Paul Karason, de Oregon, Estados Unidos. El era un hombre común y corriente que sufría de Argyria, condición que desarrolló tras ingerir plata coloidal. «Remedio» muy utilizado en el pasado para tratar la bronquitis y la neumonía así como también el herpes.
Durante su vida Paul el azul, como era apodado en su comunidad, pudo desarrollar una vida normal con amigos y familia, siendo su piel azul solo un contratiempo cuando una aparentemente interminable cantidad de gente le preguntaba qué le había pasado cuando este salía afuera de su comunidad.
